Trombootiline trombotsütopeeniline purpur Mis see on, põhjused ja ravi

Trombootiline trombotsütopeeniline purpur ehk PTT on haruldane, kuid surmaga lõppenud hematoloogiline haigus, mida iseloomustab väikeste trombide moodustumine veresoontes ja mis on tavalisem 20–40-aastastel inimestel..

PTT-s on lisaks palavikule märkimisväärselt vähenenud trombotsüütide arv ja enamasti neuroloogilised kahjustused, mis on tingitud aju verevoolu muutustest trombide tõttu.

PTT diagnoosib hematoloog või üldarst vastavalt täieliku vereanalüüsi ja vereanalüüsi sümptomitele ja tulemusele ning ravi tuleb alustada varsti pärast seda, kuna ravimata jätmise korral on haigus surmaga lõppev umbes 95%..

PTT põhjused

Trombootiline trombotsütopeeniline purpur on peamiselt põhjustatud ensüümi ADAMTS 13 puudulikkusest või geneetilisest muutumisest, mis vastutab von Willebrandi faktori molekulide väiksemaks muutmise ja nende funktsiooni soodustamise eest. Von Willebrandi tegur esineb trombotsüütides ja on vastutav trombotsüütide endoteeli adhesiooni soodustamise, verejooksu vähenemise ja peatamise eest.

Seega jäävad ensüümi ADAMTS 13 puudumisel von Willebrandi faktori molekulid suureks ja vere stagnatsiooniprotsess on häiritud ning trombide moodustumise tõenäosus on suurem..

Seega võivad PTT-l olla pärilikud põhjused, mis vastavad ADAMTS 13 puudulikkusele, või omandatud, mis põhjustavad trombotsüütide arvu vähenemist, näiteks immunosupressiivsete või kemoterapeutiliste või trombotsüütidevastaste ravimite kasutamine, infektsioonid, toitumisvaegused või näiteks autoimmuunhaigused.

Peamised nähud ja sümptomid

PTT-l on tavaliselt mittespetsiifilised sümptomid, kuid tavaline, et PTT kahtlusega patsientidel on vähemalt 3 järgmistest tunnustest:

1. Märgitud trombotsüteemia;
2. Hemolüütiline aneemia, kuna moodustatud trombid soodustavad punaste vereliblede lüüsi;
3. Palavik;
4. Tromboos, mis võib esineda mitmes keha organis;
5. Sooleisheemiast tulenev tugev kõhuvalu;
6. Neerukahjustus;
7. Neuroloogiline kahjustus, mida võib tajuda peavalu, vaimse segaduse, unisuse ja isegi kooma tagajärjel.

Samuti on tavaline, et PTT kahtlusega patsientidel esinevad trombotsütopeenia sümptomid, näiteks lilla või punakas laikude ilmumine nahale, igemete või ninaverejooks, samuti väikeste haavade verejooksu raske kontrolli all hoidmine. Teage teisi trombotsütopeenia sümptomeid.

Neeru- ja neuroloogilised talitlushäired on PTT peamised komplikatsioonid ja tekivad siis, kui väikesed trombid takistavad verevoolu nii neerudes kui ka ajus, mille tagajärjeks võib olla näiteks neerupuudulikkus ja insult. Tüsistuste vältimiseks on oluline, et niipea kui ilmnevad esimesed nähud, konsulteeritakse diagnoosi määramiseks ja ravi alustamiseks üldarsti või hematoloogiga..

Kuidas diagnoosi pannakse

Trombootilise trombotsütopeenilise purpuri diagnoosimisel võetakse lisaks vereanalüüsi tulemusele aluseks ka inimese esitatud sümptomid, mille puhul täheldatakse trombotsüütide hulga vähenemist, mida nimetatakse trombotsütopeeniaks, lisaks vere mustamine vereliistakute agregatsioonile, mis on siis, kui trombotsüüdid takerduvad lisaks skisotsüütidele, mis on punaste vereliblede fragmendid, sest punased verelibled läbivad veresooni, mis on väikeste veresoonte poolt blokeeritud.

PTT diagnoosimiseks võib tellida ka muid teste, näiteks pikenenud veritsusaega ja ensüümi ADAMTS 13 puudumist või vähenemist, mis on väikeste trombide moodustumise üks põhjusi.

PTT-ravi

Trombootilise trombotsütopeenilise purpuri ravi tuleb alustada võimalikult kiiresti, kuna see on enamikul juhtudel surmav, kuna moodustunud trombid võivad ummistada aju jõudvaid artereid, vähendades verevoolu selles piirkonnas..

Hematoloogi poolt tavaliselt osutatav ravi on plasmaferees, mis on vere filtreerimise protsess, mille käigus lisaks toetavale ravile, näiteks hemodialüüsile, ka seda haigust põhjustada võivad antikehad ja von Willebrandi tegur. näiteks neerukahjustuse korral. Saate aru, kuidas tehakse plasmaferees.

Lisaks võib arst soovitada näiteks kortikosteroide ja immunosupressiivseid ravimeid, et võidelda PTT põhjusega ja vältida tüsistusi..