Mis on hemokromatoos ja kuidas sümptomeid tuvastada

Hemokromatoos on haigus, mis põhjustab kehas liigset rauda, ​​mis võib koguneda keha mitmesse organisse, ja selliste komplikatsioonide ilmnemist nagu maksa tsirroos, diabeet, naha tumenemine, südamepuudulikkus, liigesevalu või talitlushäired. seksuaalsed näärmed, näiteks.

Seda haigust võib põhjustada kahel viisil:

• Pärilik hemokromatoos: on haiguse peamine põhjus, mis toimub seedetraktis raua imendumise eest vastutavate geenide mutatsioonide tõttu, mis imenduvad nüüd suurtes kogustes;
• Teisene või omandatud hemokromatoos: raua kogunemine on tingitud muudest olukordadest, peamiselt inimestel, kellel on haigused, mida nimetatakse hemoglobinopaatiateks, mille käigus punaste vereliblede hävitamine vabastab vereringesse suures koguses rauda. Muud põhjused on näiteks korduvad vereülekanded, krooniline tsirroos või aneemiaravimite vale kasutamine.

Hemokromatoosi ravi näitab hematoloog koos flebotoomiatega, mis võetakse perioodiliselt verest, nii et ladestunud raud kandub keha uutele punastele verelibledele. Teine võimalus on raua kelaativate abinõude, näiteks desferroksamiini kasutamine, mis aitavad seda elimineerida.

Märgid ja sümptomid

Liigne raud vereringes põhjustab selle ladestumist keha erinevatesse organitesse nagu maks, süda, kõhunääre, nahk, liigesed, munandid, munasarjad, kilpnääre ja ajuripats..

Seega võivad peamised ilmneda võivad sümptomid:

• Väsimus;
• Nõrkus;
• Maksa tsirroos;
• Diabeet;
• Südamepuudulikkus ja rütmihäired;
• Liigesevalu;
• Viljatus;
• Menstruatsiooni puudumine;
• Seksuaalne impotentsus;
• Hüpotüreoidism.

Lisaks suurendab raua kogunemine ja maksa fibroos maksavähi tekke võimalusi. Lisateavet sümptomite kohta, mis viitavad raua liigsusele.

Kuidas kinnitada

Diagnoosimiseks on näidustatud järgmised peamised testid:

• Rauakiiruse annused, ferritiin, vere transferriini küllastus. Teada, mis on ferritiin ja kuidas seda testi hinnata;
• Geneetiline testimine, mis võivad näidata muutusi haigust põhjustavates geenides;
• Maksa biopsia, eriti kui haigust ega raua ladestumist maksas pole veel õnnestunud kinnitada;
• Flebotoomia vastuse test, tehtud vere võtmise ja raua taseme jälgimisega, mis on näidustatud peamiselt inimestele, kellele ei saa teha maksa biopsiat või kellel diagnoosi osas on endiselt kahtlusi;

Hematoloog saab ka taotleda maksaensüümide mõõtmist, uurida raua funktsiooni või ladestumist kahjustatud organites, samuti välistada muud haigused, mis võivad põhjustada sarnaseid sümptomeid..

Hemokromatoosi tuleb uurida inimestel, kellel on kaaluvaid sümptomeid, kui ilmnevad seletamatud maksahaigused, diabeet, südamehaigused, seksuaalfunktsiooni häired või liigesehaigused, samuti inimestel, kellel on selle haiguse esimese astme sugulased või kellel on muutused vereanalüüsid rauda.

Kuidas ravi toimub

Pärilikul hemokromatoosil pole ravi, kuid ravi saab teha nii, et vähendada vere rauavarusid ja hoida ära organite ladestumist.

Ravi peamine vorm on flebotoomia, mida nimetatakse ka verejooksuks, mille käigus osa verest eemaldatakse seanssidena, nii et liigne raud muutub osaks uutest punastest verelibledest, mida keha toodab.

Selle ravi alguses on agressiivsem, kuid vaja on säilitusannuseid, mille käigus võetakse 1-2 korda nädalas umbes 350–450 ml verd. Seejärel saab seansse jaotada vastavalt järelkontrolli tulemustele, millele viitab hematoloog.

Teine ravivõimalus on rauakelaatide või "koristajate", näiteks desferroksamiini kasutamine. See ravi on näidustatud inimestele, kes ei talu flebotoomiat, eriti neil, kellel on raske aneemia, südamepuudulikkus või kaugelearenenud maksatsirroos. Lisateave raua liigse raviskeemi kohta.

Hemokromatoosi dieet

Ravi ajal on näidustatud ka raua liigse tarbimise vähendamine toidu kaudu. Mõned toitumisnõuanded on järgmised:

• Vältige liha söömist suurtes kogustes, eelistades valget liha;
• Sööge kala vähemalt kaks korda nädalas;
• Vältige rohkem kui üks kord nädalas rauarikaste köögiviljade, näiteks spinati, peedi või roheliste ubade söömist;
• Sööge valge või rauaga rikastatud leiva asemel pruuni leiba;
• Sööge juustu, piima või jogurtit iga päev, sest kaltsium vähendab raua imendumist;
• Vältige kuivatatud puuviljade, näiteks rosinate, söömist suurtes kogustes, kuna see sisaldab rohkesti rauda.

Lisaks peaks patsient maksakahjustuste vältimiseks vältima alkohoolseid jooke ning mitte tarbima raua ja C-vitamiiniga toidulisandeid, kuna see suurendab raua imendumist. Lisateave toitude kohta, mida peaksite vältima raua rikkad toidud.