Müelodüsplaasia Mis see on, sümptomid ja ravi

Müelodüsplastiline sündroom ehk müelodüsplaasia vastab haiguste rühmale, mida iseloomustab progresseeruv luuüdi puudulikkus, mille tagajärjel tekivad vereringes ilmnevad defektsed või ebaküpsed rakud, mille tulemuseks on aneemia, liigne väsimus, kalduvus infektsioonidele ja veritsus. sagedane, mis võib põhjustada väga tõsiseid tüsistusi.

Ehkki see võib ilmneda igas vanuses, on see haigus sagedamini üle 70-aastastel inimestel ja enamasti ei selgitata selle põhjuseid, kuigi mõnel juhul võib see ilmneda varasema vähi keemiaravi tagajärjel. , kiiritusravi või kokkupuude kemikaalidega, näiteks benseen või suits.

Müelodüsplaasiat saab tavaliselt ravida luuüdi siirdamisega, kuid see pole kõigi patsientide jaoks võimalik, oluline on pöörduda perearsti või hematoloogi poole..

Peamised sümptomid 

Luuüdi on oluline koht kehas, kus toodetakse vererakke, näiteks punaseid vereliblesid, mis on punased verelibled, leukotsüüdid, mis on keha kaitsmise eest vastutavad valged verelibled, ja vereliistakud, mis on vere hüübimisel üliolulised. Seetõttu tekitavad teie kahjustused selliseid sümptomeid nagu:

• Liigne väsimus;
• Pallor;
• Õhupuudus;
• Kalduvus infektsioonidele;
• Palavik;
• Verejooks;
• Punaste laikude ilmumine kehal.

Esialgu ei pruugi inimesel sümptomeid ilmneda ja haigus avastatakse tavapäraste eksamite käigus. Lisaks sõltub sümptomite hulk ja intensiivsus vererakkude tüüpidest, mida müelodüsplaasia kõige enam mõjutab, ja ka iga juhtumi raskusastmest. Umbes 1/3 müelodüsplastilise sündroomi juhtudest võib areneda ägedaks leukeemiaks, mis on raske vererakkude vähi tüüp. Vaadake lisateavet ägeda müeloidse leukeemia kohta. 

Seega ei ole nende patsientide jaoks eeldatavat eluea aega võimalik kindlaks teha, kuna haigus võib areneda väga aeglaselt, aastakümneteks, kuna see võib areneda raskekujuliseks, vähese reageerimisega ravile ja põhjustada mõne kuu jooksul rohkem tüsistusi. aastatel. 

Mis on põhjused?

Müelodüsplastilise sündroomi põhjus pole kuigi täpselt kindlaks tehtud, kuid enamasti on haigusel geneetiline põhjus, kuid muutust DNA-s ei leita alati ja haigus klassifitseeritakse primaarse müelodüsplaasia hulka. Ehkki sellel võib olla geneetiline põhjus, pole haigus pärilik.

Müelodüsplastilist sündroomi võib klassifitseerida ka sekundaarseks, kui see ilmneb muude olukordade, näiteks kemikaalide, näiteks keemiaravi, kiiritusravi, benseeni, pestitsiidide, tubaka, plii või elavhõbeda põhjustatud mürgistuse tagajärjel..

Kuidas kinnitada

Müelodüsplaasia diagnoosi kinnitamiseks viib hematoloog läbi kliinilise hindamise ja tellib testid, näiteks:

• CBC, mis määrab punaste vereliblede, leukotsüütide ja trombotsüütide hulga veres;
• Müelogramm, mis on luuüdi aspiraat, mis on võimeline hindama selle asukoha rakkude kogust ja omadusi. Mõista, kuidas müelogramm valmistatakse;
• Geneetilised ja immunoloogilised testid, karüotüübina või immunofenotüübina;
• Luuüdi biopsia, kes suudab anda rohkem teavet luuüdi sisu kohta, eriti kui see on väga muutunud või tal on muid tüsistusi, näiteks fibroosi infiltratsioonid;
• Raua, B12-vitamiini ja foolhappe annustamine, sest nende puudus võib põhjustada muutusi veretootmises.

Sel moel suudab hematoloog tuvastada müelodüsplaasia tüübi, eristada seda teistest luuüdi haigustest ja paremini määrata ravi tüüpi..

Kuidas ravi toimub

Ravi peamiseks vormiks on luuüdi siirdamine, mis võib viia haiguse paranemiseni, kuid mitte kõik inimesed ei ole selle protseduuri jaoks kvalifitseeritud, mida tuleks teha inimestele, kellel ei ole haigusi, mis piiravad nende füüsilist võimekust ja eelistatavalt alla 65-aastased. 

Teine ravivõimalus hõlmab keemiaravi, mida tavaliselt tehakse näiteks selliste ravimitega nagu asatsitidiin ja detsitabiin, mida teostatakse hematoloogi määratud tsüklitena. 

Mõnel juhul võib olla vajalik vereülekanne, eriti kui on raske aneemia või trombotsüütide puudus, mis võimaldaks vere piisavat hüübimist. Kontrollige näidustusi ja kuidas vereülekanne toimub.