Mis on polütsüteemiavera, diagnoos, sümptomid ja ravi

Polütsüteemia Vera on vereloomerakkude müeloproliferatiivne haigus, mida iseloomustab punaste vereliblede, valgete vereliblede ja trombotsüütide kontrollimatu levik.

Nende rakkude, eriti punaste vereliblede arvu suurenemine muudab vere paksemaks, mis võib põhjustada muid tüsistusi, näiteks suurenenud põrn ja suurenenud verehüübed, suurendades sellega tromboosi, südameataki või insuldi riski või põhjustades isegi muid haigused nagu äge müeloidne leukeemia või müelofibroos.

Ravi seisneb flebotoomiaks nimetatava protseduuri läbiviimises ja ravimite manustamises, mis aitavad reguleerida vererakkude arvu.

Millised on märgid ja sümptomid

Punaste vereliblede suur arv põhjustab hemoglobiini ja vere viskoossuse suurenemist, mis võib põhjustada selliseid neuroloogilisi sümptomeid nagu vertiigo, peavalu, vererõhu tõus, nägemishäired ja mööduvad isheemilised õnnetused..

Lisaks sellele on selle haigusega inimestel sageli üldine sügelus, eriti pärast kuuma duši all käimist, nõrkust, kehakaalu langust, väsimust, nägemise hägustumist, liigset higistamist, liigeste turset, õhupuudust ja tuimust, kipitust, põletust või nõrkust. liikmed.

Kuidas diagnoosi pannakse

Haiguse diagnoosimiseks tuleb läbi viia vereanalüüsid, mis näitavad polütsüteemiat Vera põdevatel inimestel punaste vereliblede arvu suurenemist ning mõnel juhul valgete vereliblede ja trombotsüütide arvu suurenemist, hemoglobiini kõrget taset ja erütropoetiini madalat taset..

Lisaks sellele võib luuüdi aspiratsiooni või biopsiat teha ka hiljem analüüsitava proovi saamiseks.

Polütsüteemia vera tüsistused

Mõnel juhul on Polycythemia Veraga inimestel sümptomeid ja sümptomeid ei esine, kuid mõned juhtumid võivad põhjustada tõsisemaid probleeme:

1. Verehüüvete moodustumine

Vere paksuse suurenemine ja sellest tulenev verevoolu vähenemine ja trombotsüütide arvu muutus võivad põhjustada verehüüvete teket, mis võib põhjustada südameinfarkti, insuldi, kopsuemboolia või tromboosi. Lisateave südame-veresoonkonna haiguste kohta.

2. Splenomegaalia

Põrn aitab kehal infektsioonidega võidelda ja aitab kahjustatud vererakke eemaldada. Punaste vereliblede või isegi teiste vereliblede arvu suurenemine paneb põrna normaalsest raskemalt töötama, mis põhjustab nende suuruse suurenemist. Vaadake lähemalt splenomegaalia kohta.

3. Muude haiguste esinemine

Ehkki harvaesinev, võib polütsüteemiavera põhjustada muid tõsisemaid haigusi, nagu müelofibroos, müelodüsplastiline sündroom või äge leukeemia. Mõnel juhul võib luuüdis areneda ka progresseeruv fibroos ja hüpotsellulaarsus.

Kuidas vältida tüsistusi

Tüsistuste vältimiseks on lisaks ravi korrektsele järgimisele soovitatav järgida ka tervislikumat eluviisi, harjutades regulaarselt kehalist koormust, mis parandab vereringet ja vähendab verehüüvete tekke riski. Samuti tuleks vältida suitsetamist, kuna see suurendab infarkti ja insuldi riski.

Lisaks tuleb sügeluse vähendamiseks nahka korralikult ravida, sooja veega vanni võtta, kasutada pehmet dušigeeli ja hüpoallergeenset kreemi ning vältida äärmuslikke temperatuure, mis võivad vereringet halvendada. Selleks tuleb vältida kuumadel päevaperioodidel päikese käes viibimist ja kaitsta keha väga külma ilmaga kokkupuute eest..

Võimalikud põhjused

Polütsüteemia Vera tekib JAK2 geeni muteerumisel, mis põhjustab probleeme vererakkude tootmisel. See on haruldane haigus, mida esineb umbes 2-l inimesel 100 000-st, tavaliselt üle 60-aastased.

Tavaliselt reguleerib tervislik organism kõigi kolme tüüpi vererakkude tootmist: punaseid, valgeid vereliblesid ja vereliistakuid, kuid polütsüteemia Veras toimub ühe või mitme tüüpi vererakkude liialdatud tootmine..

Kuidas ravi toimub

Polütsüteemia vera on krooniline haigus, mida ei saa ravida ja ravi seisneb vererakkude liigsuse vähendamises ning mõnel juhul võib see vähendada komplikatsioonide riski:

Terapeutiline flebotoomia: See tehnika seisneb vere veenidest väljalaskmises, mis on tavaliselt selle haigusega inimeste esimene ravivõimalus. See protseduur vähendab punaste vereliblede arvu, vähendades samal ajal ka veremahtu.

Aspiriin: Arst võib verehüüvete tekke riski vähendamiseks välja kirjutada väikeses annuses aspiriini, vahemikus 100–150 mg.

Ravimid vererakkude vähendamiseks: Kui flebotoomiast ei piisa ravi efektiivsuseks, võib olla vajalik võtta selliseid ravimeid nagu:

• Hüdroksüuurea, mis võib vähendada vererakkude tootmist luuüdis;
• Alfa-interferoon, mis stimuleerib immuunsussüsteemi vererakkude ületootmise vastu võitlemiseks, inimestele, kes ei reageeri hüdroksüuureale hästi;
• Ruksolitinib, mis aitab immuunsüsteemil hävitada kasvajarakke ja võib parandada sümptomeid;
• Sügelemist vähendavad ravimid, näiteks antihistamiinikumid.

Kui sügelus muutub väga raskeks, peate võib-olla saama ultraviolettvalgusravi või kasutama selliseid ravimeid nagu paroksetiin või fluoksetiin.