Wiskott-Aldrichi sündroom

Wiskott-Aldrichi sündroom on geneetiline haigus, mis kahjustab immuunsussüsteemi, mis hõlmab T- ja B-lümfotsüüte, ning vererakke, mis aitavad kontrollida verejooksu, trombotsüüte.

Wiskott-Aldrichi sündroomi sümptomid

Wiskott-Aldrichi sündroomi sümptomiteks võivad olla:

Kalduvus veritsusele:

• Trombotsüütide vähenenud arv ja suurus veres;
• Nahaverejooksud, mida iseloomustavad punakas-sinised täpid, mida nimetatakse petehhiateks, või need võivad olla suuremad ja meenutada verevalumeid;
• Verine väljaheide (peamiselt lapseeas), veritsevad igemed ja pikenenud ninaverejooks.

Igasuguste mikroorganismide põhjustatud sagedased nakkused, näiteks:

• Keskkõrvapõletik, sinusiit, kopsupõletik;
• Meningiit, Pneumocystis jiroveci põhjustatud kopsupõletik;
• Molluscum contagiosum põhjustatud viiruslik nahainfektsioon.

Ekseem:

•  Naha sagedased nakkused;
•  Tumedad laigud nahal.

Autoimmuunsed ilmingud:

• Vaskuliit;
• Hemolüütiline aneemia;
• Idiopaatiline trombotsütopeeniline purpur.

Selle haiguse diagnoosi saab lastearst teha pärast sümptomite kliinilist vaatlust ja spetsiifilisi teste. Trombotsüütide suuruse hindamine on üks haiguse diagnoosimise viise, kuna vähestel haigustel on see omadus.

Wiskott-Aldrichi sündroomi ravi

Wiskott-Aldrichi sündroomi kõige sobivam ravi on luuüdi siirdamine. Muud ravivormid on põrna eemaldamine, kuna see organ hävitab selle sündroomiga inimestel väikese vereliistakute hulga, hemoglobiini ja antibiootikumide kasutamise.

Selle sündroomiga inimeste eeldatav eluiga on madal, neil, kes elavad pärast kümme aastat, tekivad tavaliselt sellised kasvajad nagu lümfoom ja leukeemia.