Fenüülketonuuria ravi

Fenüülketonuuria ravi koosneb madala fenüülalaniini sisaldusega dieedist, mis on fenüülketonurikute veres akumuleeruv aminohape, põhjustades selliseid probleeme nagu vaimne alaareng ja krambid. Fenüülketonuuria ei ravi ja selle haiguse jaoks pole ravimeid ning ravi ajal on vaja regulaarselt jälgida fenüülalaniini sisaldust veres.

Allaneelatav fenüülalaniini kogus varieerub sõltuvalt haiguse vanusest ja raskusastmest ning selle aminohappe rikas toit on need valguallikad, nagu liha, kala, piim ja piimatooted, munad, nisu, soja ja oad. 

Fenüülketonuuria toitumisravi

Fenüülketonuuria toitumisprotseduur seisneb toidust, mis sisaldab rikkalikult fenüülalaniini, mis on valguallikatest pärinevates toitudes leiduv aminohape. Fenüülketonurika tootmiseks keelatud toidud on:

• Loomsed toidud: liha, piim ja lihatooted, munad, kala, mereannid ja lihatooted, näiteks vorst, vorst, peekon, sink.
• Taimsed toidud: nisu, soja ja derivaadid, kikerherned, oad, herned, läätsed, pähklid, maapähklid, kreeka pähklid, mandlid, sarapuupähklid, pistaatsiapähklid, männipähklid;
• Aspartaamiga magustajad;
• Tooted, mis sisaldavad keelatud toite, näiteks koogid, küpsised ja leib.

Fenüülketonurikumid võivad tarbida puu- ja köögivilju, samuti suhkruid ja rasvu. Turul on võimalik leida ka mitmeid sellele vaatajaskonnale valmistatud spetsiaalseid tooteid, näiteks riis, makaronid ja kreekerid. Seal on mitmeid retsepte, mille abil saab toitu valmistada madala fenüülalaniinisisaldusega toitudega. Vaadake veel näpunäiteid fenüülketonuuria dieedi ja fenüülalaniinirikaste toitude kohta.

Keelatud taimset päritolu toidudKeelatud loomset päritolu toidud

Ravi aminohapete toidulisanditega

Fenüülketonuuria raviks kasutatakse aminohapete toidulisandeid, kuna nende patsientide söödav vähese valgusisaldusega dieet on ebapiisav, et pakkuda vajalikuks toitaineteks nende õigeks kasvuks ja arenguks.

Kasutatav toidulisand varieerub sõltuvalt patsiendi vanusest ja kehakaalust ning seda tuleb säilitada kogu elu, kuna valguvaegus võib põhjustada selliseid probleeme nagu kasvupeetus, kehakaalu langus, juuste väljalangemine ja vähenenud tolerantsus fenüülalaniin.

Vereanalüüsid haiguse jälgimiseks

Fenüülketonuuriaga inimestel tuleb teha vereanalüüse, et jälgida fenüülalaniini taset veres ja kohandada vastavalt oma dieeti..

Kuni beebi saab 1-aastaseks, tuleks seda testi teha kord nädalas. 2–6-aastased lapsed kordavad eksamit iga 15 päeva tagant ja alates 7. eluaastast tehakse eksam kord kuus. Dieedis lubatud fenüülalaniini sisaldus varieerub vastavalt patsiendi fenüülalaniini sisaldusele veres ja seda peaks alati juhendama lastearst või toitumisspetsialist..

Imiku piim ilma fenüülalaniinitaAminohappelisand ilma fenüülalaniinita

Igas eluetapis tuleb hoolitseda

Fenüülketonuuria ravi varieerub sõltuvalt vanusest ja organismi vajadustest igas eluetapis:

• Vastsündinud: rinnaga toitmine on piiratud, kuna rinnapiim sisaldab fenüülalaniini ja dieedi täiendamiseks tuleks meditsiiniliste soovituste kohaselt kasutada imikute piimasegusid ilma fenüülalaniinita;
• Varane kindel toitumine ja lapsepõlv: eelistada tuleks toite, milles on vähe fenüülalaniini, näiteks puuviljad, köögiviljad, rasvad ja spetsiaalsed toidud ilma fenüülalaniinita. Selles faasis tuleks hoida ka spetsiaalset piima ja dieediga peab kaasas käima lastearst või toitumisspetsialist, et oleks võimalik varustada lapse tervislikuks arenguks vajalike toitainete kogusega;
• Noorukieas: alates noorukieast tõuseb fenüülalaniini vastuvõetav tase veres pisut kõrgemaks, kuid piisava kasvu säilitamiseks tuleb hoolitseda toiduga;
• Täiskasvanud: keha hakkab taluma kõrgemat fenüülalaniini taset veres, kuid selliste probleemide vältimiseks nagu krambid, iiveldus ja oksendamine tuleb järgida ranget dieeti.
• Rasedus: rasedad peavad raseduse ajal hoolikalt jälgima fenüülalaniini taset veres, kuna nende ülemäärane sisaldus põhjustab lapsele selliseid häireid nagu südame väärareng, vaimne alaareng ja mikrotsefaalia.

On oluline, et ravi alustataks kohe, kui haigus on diagnoositud, tavaliselt esimestel elupäevadel kreeniproovi abil, sest kui toitumisravi on lõpule jõudnud, võib laps tervislikult areneda.

Lisateavet fenüülketonuuriaga elamise kohta leiate aadressilt:

• Fenüülketonuuria
• Kuidas fenüülketonuuriaga oma last hooldada?
• Fenüülketonuuria tagajärjed