Histiotsütoos, mis see on, sümptomid ja ravi
Histiotsütoos vastab haiguste rühmale, mida võib iseloomustada vere ringlevate histiotsüütide suure produtseerimise ja olemasoluga, mis on küll harva esinev, kuid meestel sagedamini esinev ja diagnoositakse esimestel eluaastatel, hoolimata soovituslikest märkidest haigus võib ilmneda ka igas vanuses.
Histiotsüüdid on rakud, mis on saadud monotsüütidest, mis on immuunsussüsteemi kuuluvad rakud ja vastutavad seetõttu organismi kaitse eest. Pärast diferentseerimise ja küpsemise protsessi muutuvad monotsüüdid makrofaagideks, millele antakse konkreetne nimetus vastavalt keha esinemispaigale, ja neid nimetatakse epidermises Langerhansi rakkudeks..
Ehkki histiotsütoos on rohkem seotud hingamisteede muutustega, võivad histiotsüüdid akumuleeruda teistes organites, näiteks nahas, luudes, maksas ja närvisüsteemis, põhjustades erinevaid sümptomeid vastavalt asukohale, kus histiotsüüdid kõige enam levivad.
Peamised sümptomid
Histiotsütoos võib olla asümptomaatiline või kiireneda sümptomite ilmnemiseni. Hütiotsütoosile viitavad nähud ja sümptomid võivad varieeruda sõltuvalt sellest, kus histiotsüüte on rohkem. Seega on peamised sümptomid järgmised:
- Köha;
- Palavik;
- Kaalukaotus ilma nähtava põhjuseta;
- Hingamisraskused;
- Liigne väsimus;
- Aneemia;
- Suurem nakkuste oht;
- Hüübimisprobleemid;
- Nahalööbed;
- Kõhuvalu;
- Krambid;
- Hilinenud puberteet;
- Peapööritus.
Hütiotsüütide suur kogus võib põhjustada tsütokiinide ülemäärast tootmist, käivitades põletikulise protsessi ja stimuleerides kasvajate moodustumist, lisaks kahjustades elundeid, kus kontrollitakse nende rakkude kuhjumist. Hütiotsütoos mõjutab sagedamini luud, nahka, maksa ja kopse, eriti kui on esinenud suitsetamist. Harvemini võib histiotsütoos hõlmata kesknärvisüsteemi, lümfisõlmi, seedetrakti ja kilpnääret.
Kuna laste immuunsüsteem on halvasti arenenud, on võimalik, et mitme organi kaasamine võib toimuda kergemini, mis muudab varase diagnoosimise ja ravi alustamise kohe oluliseks..
Kuidas diagnoosi pannakse
Hütiotsütoosi diagnoosimine toimub peamiselt kahjustatud koha biopsia abil, kus seda saab jälgida laboratoorse analüüsi abil mikroskoobi abil, infiltraadi olemasolu histiotsüütide vohamisega varem terves koes.
Lisaks diagnoosi kinnitamiseks ka muud testid, näiteks kompuutertomograafia, selle haigusega seotud mutatsioonide uurimine, näiteks BRAF, lisaks immunohistokeemilistele testidele ja vereanalüüsile, milles võib esineda muutusi neutrofiilide koguses, lümfotsüüdid ja eosinofiilid.
Kuidas ravida
Hütiotsütoosi ravi sõltub haiguse ulatusest ja kahjustatud kohast ning soovitatav on keemiaravi, kiiritusravi, immunosupressiivsete ravimite kasutamine või kirurgiline ravi, eriti luude haavamise korral. Kui histiotsütoos on põhjustatud näiteks suitsetamisest, on soovitatav suitsetamisest loobuda, parandades oluliselt patsiendi seisundit.
Enamasti võib haigus iseenesest paraneda või ravi tõttu kaduda, kuid see võib ka uuesti ilmneda. Seetõttu on oluline, et isikut jälgitaks regulaarselt, et arst saaks jälgida, kas on haiguse tekkimise oht, ja seeläbi alustada ravi varajases staadiumis..
