Koduleht » Haruldased haigused » Pierre Robini sündroom

    Pierre Robini sündroom

    Pierre Robini sündroom, tuntud ka kui Pierre Robini jada, on harvaesinev haigus, mida iseloomustavad näo anomaaliad, näiteks lõualuu vähenemine, keelest kurku kukkumine, kopsuradade obstruktsioon ja suulaelõhe. See haigus on olnud sünnist saadik.

    A Pierre Robini sündroom ei ravi, kuid on ka ravimeetodeid, mis aitavad inimesel normaalset ja tervislikku elu elada.

    Pierre Robini sündroomi sümptomid

    Pierre Robini sündroomi peamised sümptomid on: väga väike lõualuu ja taanduv lõug, keelelt kurku kukkumine ja hingamisprobleemid. Muud Pierre Robini sündroomi tunnused võib olla:

    • Suulaelõhe, U- või V-kujuline;
    • Uvula jaguneb kaheks;
    • Väga kõrge suulae;
    • Sagedased kõrvapõletikud, mis võivad põhjustada kurtust;
    • Nina kuju muutus;
    • Hammaste väärarengud;
    • Mao tagasijooks;
    • Südame-veresoonkonna probleemid;
    • Käe või jalgade 6. sõrme kasv.

    Selle haigusega patsientidel on tavaline lämbumine kopsuradade obstruktsiooni tõttu, mis on põhjustatud keele tagasi kukkumisest, mis põhjustab kurgu obstruktsiooni. Mõnel patsiendil võivad olla ka kesknärvisüsteemi probleemid, näiteks keele hilinemine, epilepsia, vaimne alaareng ja ajuvedelik.

    Pierre Robini sündroomi diagnoosimine viiakse läbi füüsilise läbivaatuse kaudu kohe sündides, mille käigus tuvastatakse haiguse tunnused.

    Pierre Robini sündroomi ravi

    Pierre Robini sündroomi ravi seisneb haiguse sümptomite haldamises patsientidel, vältides tõsiseid tüsistusi. Haiguse kõige raskematel juhtudel on soovitatav anda kirurgiline ravi, et suulaelõhe, hingamisprobleemid ja kõrvaprobleemid kõrvaldada, vältides lastel kuulmislangust..

    Selle sündroomiga imikute vanemad peavad lämbumisprobleemide vältimiseks kasutama mõnda protseduuri, näiteks hoidma last näoga allapoole nii, et raskusjõud tõmbab keele alla; või toidake last ettevaatlikult, vältides selle lämbumist.

    A logopeediline ravi Pierre Robini sündroomi korral on näidustatud selle haigusega lastel esinevate kõne-, kuulmis- ja lõualuude liikumisega seotud probleemide raviks.

    Kasulik link:

    • Suulaelõhe