Naha porfüüria
Hiline naha porfüüria on kõige levinum porfüüria tüüp, mis põhjustab päikese käes nahale, näiteks käe tagumisele osale, näole või peanahale väikeste kahjustuste tekkimist maksa toodetud ensüümi puudumise tõttu, mis viib raua kogunemiseni nahas. veri ja nahk. Naha porfüüria ei ravi, kuid seda saab kontrollida dermatoloogi välja kirjutatud ravimite kasutamisega.
Üldiselt ilmneb naha hiline porfüüria täiskasvanueas, eriti patsientidel, kes tarvitavad sageli alkoholi või kellel on probleeme maksaga, näiteks C-hepatiit.
Hiline naha porfüüria ei ole tavaliselt geneetiline, kuid mõnel juhul võib see vanematelt lastele üle minna ja kui peres on mitu juhtu, soovitatakse enne rasestumist geneetilist nõustamist..
Naha porfüüria sümptomid
Naha porfüüria esimene sümptom on väikeste villide ilmumine päikese käes olevale nahale, mille paranemine võtab aega, kuid muude sümptomite hulka kuuluvad:
- Juuste liialdatud kasv näol;
- Kõvenenud nahk mõnes kohas, näiteks kätes või näos;
- Tumenenud uriin.
Pärast villide kadumist võivad tekkida armid või heledad laigud, mille paranemine võtab kaua aega.
Naha porfüüria diagnoosi peab tegema dermatoloog vere-, uriini- ja roojatestide abil, et kinnitada porfüriini esinemist rakkudes, kuna see on aine, mida haigus tekitab maksa ajal.
Naha porfüüria ravi
Naha porfüüria ravi peab juhendama dermatoloog koostöös hepatoloogiga, kuna on vaja kontrollida maksa toodetava porfüriini taset. Seega saab sõltuvalt patsiendi sümptomitest ravi naha porfüüria ravimitega, näiteks klorokiin või hüdroksüklorokiin, vere regulaarselt äravõtmine raku taseme vähendamiseks rakkudes või mõlema kombinatsioon.
Lisaks soovitatakse patsiendil ravi ajal vältida alkoholi tarbimist ja päikese käes viibimist, isegi päikesekaitsekreemide kasutamisel. Parim viis naha kaitsmiseks päikese eest on kanda püksid, pikkade varrukatega särgid, müts ja kindad. näiteks.
