Berdoni sündroom, mis see on, sümptomid ja ravi
Berdoni sündroom on haruldane haigus, mis mõjutab peamiselt tüdrukuid ja põhjustab probleeme soolestikus, põies ja maos. Üldiselt ei põe selle haigusega inimesed pissat ega poopi ja neid tuleb toita toruga.
Selle sündroomi põhjustajaks võivad olla geneetilised või hormonaalsed probleemid ja sümptomid ilmnevad varsti pärast sündi, milleks võivad olla põie kuju ja funktsiooni muutused, mis on tavaliselt väga suured, vähenenud või puuduvad soolestikud, mis viib kõht, lisaks jämesoole suuruse vähenemisele ja peensoole tursele.
Berdoni sündroom ei ravi, kuid on olemas mõned kirurgilised protseduurid, mille eesmärk on mao ja soolte puhastamine, mis võib parandada haiguse sümptomeid. Lisaks on selle sündroomiga inimese oodatava eluea ja kvaliteedi suurendamise alternatiiviks multivistseraalne siirdamine, see tähendab kogu seedetrakti süsteemi siirdamine.
Peamised sümptomid
Berdoni sündroomi sümptomid ilmnevad vahetult pärast sündi, millest peamised on:
- Kõhukinnisus;
- Kusepeetus;
- Laiendatud põis;
- Kõhu turse;
- Kõhulihased on lõtv;
- Oksendamine;
- Turses neer;
- Soole obstruktsioon.
Berdoni sündroomi diagnoosimisel hinnatakse lapse sündimise järgselt ilmnenud sümptomeid ja kuvatakse eksamid, näiteks ultraheli. Haigus on tuvastatav ka raseduse ajal, tehes pärast 20. rasedusnädalat morfoloogilise ultraheli. Saage aru, mis on morfoloogiline ultraheli.
Kuidas ravi toimub
Berdoni sündroomi ravi ei ole võimeline soodustama haiguse ravimist, kuid see aitab minimeerida patsientide sümptomeid ja parandada nende elukvaliteeti..
Nende elundite vabastamiseks ja nende toimimise parandamiseks on soovitatav teha mao- või sooleoperatsioon. Enamikku patsiente tuleb seedesüsteemi probleemide tõttu toita toru kaudu. Vaadake, kuidas torude söötmine toimub.
Tavaline on ka põie operatsioon, luues ühenduse nahaga kõhupiirkonnas, mis võimaldab uriinil välja voolata.
Kuid need protseduurid mõjutavad patsienti vähe, põhjustades sageli surma alatoitumuse, mitme organi puudulikkuse ja kehas üldise infektsiooni, sepsise tõttu. Sel põhjusel on multivistseraalne siirdamine muutunud parimaks ravivõimaluseks ja koosneb viiest operatsioonist korraga: mao, kaksteistsõrmiksoole, soolestiku, kõhunäärme ja maksa siirdamine..
