Sideroblastilise aneemia sümptomid, põhjused, diagnoosimine ja ravi

Sideroblastilist aneemiat iseloomustab haigus, mille korral kasutatakse rauda vääralt hemoglobiini sünteesiks, isegi kui rauda on selle tootmiseks piisavas koguses. Selle tagajärjel koguneb see metall erütroblastide mitokondritesse, tekitades rõngakujulisi sideroblaste..

See häire võib olla seotud pärilike tegurite, omandatud tegurite või müelodüsplaasiatega, põhjustades aneemiale iseloomulikke sümptomeid, nagu väsimus, kahvatus, pearinglus ja nõrkus.. 

Ravi sõltub haiguse tõsidusest, tavaliselt manustatakse foolhapet ja B6-vitamiini ning raskematel juhtudel võib osutuda vajalikuks luuüdi siirdamine. Saage aru, kuidas luuüdi eksamit tehakse.

Võimalikud põhjused

Üldiselt päritakse sideroblastilise aneemia põhjuseid, milles laps sünnib koos haigusega geeni mutatsioonide tõttu. Lisaks sellele võib haigus omandada ka mitmete tegurite tõttu, näiteks krooniline alkoholism, reumatoidartriit, plii- või tsingimürgitus, mõnede ravimite põhjustatud toksilisus, hemolüütiline aneemia, B6-vitamiini toitainevaegus ja autoimmuunhaigused.

Sideroblastiline aneemia võib avalduda ka sekundaarselt teiste luuüdihaigustega, nagu müelodüsplaasia, müeloom, polütsüteemia vera, müeloskleroos ja leukeemia.

Enamik pärilikke sideroblastilisi aneemiaid ilmnevad lapseeas, kuid võib esineda ka päriliku sideroblastilise aneemia leebemaid juhtumeid, mille sümptomid hakkavad ilmnema alles täiskasvanueas..

Millised on märgid ja sümptomid

Kõige tavalisemad sümptomid, mis avalduvad sideroblastilise aneemia all kannatavatel inimestel, on väsimus, vähenenud füüsiliste tegevuste võime, pearinglus, nõrkus, tahhükardia ja kahvatus.

Sideroblastilise aneemia korral on hemoglobiinisisaldus tavaliselt vahemikus 4 kuni 10 g / dl.

Kuidas diagnoosi pannakse

Diagnoos koosneb füüsilisest läbivaatusest, inimese kliinilise ajaloo hindamisest ja vereanalüüsist, mille käigus on võimalik jälgida erineva kujuga erütrotsüüte ja mõned neist võivad tunduda kägistatud. Samuti võib olla tõusnud raua sisaldus veres.

Sideroblastiline aneemia diagnoositakse siis, kui luuüdi uuringus on mitokondrite ümber paiknevates sideroblastides näha vähemalt viit rõngakujulist rauagraanulit..

Milline on ravi

Selle olukorra muutmiseks võib olla piisav alkoholitarbimise vähendamine, dieedi parandamine ning vitamiin B6 ja foolhappe lisamine.

Raskematel juhtudel võib osutuda vajalikuks luuüdi siirdamine.