Mis on Vogt-Koyanagi-Harada sündroom

Vogt-Koyanagi-Harada sündroom on haruldane haigus, mis mõjutab melanotsüüte sisaldavaid kudesid, nagu silmad, kesknärvisüsteem, kõrv ja nahk, põhjustades silma võrkkestas põletikku, mis on sageli seotud dermatoloogiliste ja kuulmisprobleemidega..

See sündroom esineb peamiselt noortel täiskasvanutel vanuses 20–40 aastat, kõige rohkem põevad seda naised. Ravi koosneb kortikosteroidide ja immunomodulaatorite manustamisest.

Mis põhjustab

Haiguse põhjus pole veel teada, kuid arvatakse, et see on autoimmuunhaigus, mille korral agressioon ilmneb melanotsüütide pinnal, soodustades põletikulist reaktsiooni, kus ülekaalus on T-lümfotsüüdid..

Võimalikud sümptomid

Selle sündroomi sümptomid sõltuvad teie staadiumist:

Prodromaalne staadium

Selles etapis ilmnevad gripilaadsete sümptomitega sarnased süsteemsed sümptomid, millega kaasnevad neuroloogilised sümptomid, mis kestavad vaid paar päeva. Kõige tavalisemad sümptomid on palavik, peavalu, meningism, iiveldus, pearinglus, silmade valu, tinnitus, üldine lihasnõrkus, osaline halvatus ühel kehapinnal, raskused sõnade õigesti sõnastamisel või keele tajumisel, fotofoobia, pisaravool, naha ja peanaha ülitundlikkus.

Uveiidi staadium

Selles etapis on ülekaalus silma manifestatsioonid, näiteks võrkkesta põletik, nägemise langus ja lõpuks võrkkesta irdumine. Mõnel inimesel võivad tekkida ka sellised kuulmisnähud nagu tinnitus, valu ja ebamugavustunne kõrvus.

Krooniline staadium

Selles etapis ilmnevad silma- ja dermatoloogilised sümptomid, näiteks vitiligo, ripsmete depigmentatsioon, kulmud, mis võivad kesta kuudest aastateni. Vitiligo kipub olema sümmeetriliselt jaotunud pea, näo ja pagasiruumi vahel ning võib olla püsiv.

Kordumise etapp

Selles staadiumis võib inimestel tekkida võrkkesta krooniline põletik, katarakt, glaukoom, koroidaalne neovaskularisatsioon ja subretinaalne fibroos.

Kuidas ravi toimub

Ravi koosneb kortikosteroidide, näiteks prednisooni või prednisolooni suurtest annustest, eriti haiguse ägedas faasis, vähemalt 6 kuu jooksul. See ravi võib põhjustada resistentsust ja maksafunktsiooni häireid ning sellistel juhtudel on võimalik valida beetametasooni või deksametasooni kasutamine.

Inimestel, kelle kortikosteroidide kõrvaltoimed muudavad nende kasutamise minimaalselt efektiivsetes annustes jätkusuutmatuks, võib kasutada immunomodulaatoreid nagu tsüklosporiin A, metotreksaat, asatiopriin, takroliimus või adalimumab, mida on kasutatud heade tulemustega..

Kortikosteroidide suhtes resistentsuse korral ja inimestel, kes ei reageeri ka immunomoduleerivale ravile, võib kasutada intravenoosset immunoglobuliini.