Koduleht » Haruldased haigused » Mis on Xeroderma Pigmentosa ja kuidas seda ravida

    Mis on Xeroderma Pigmentosa ja kuidas seda ravida

    Xeroderma Pigmentoso on haruldane ja pärilik geneetiline haigus, millele on iseloomulik naha ülitundlikkus päikese ultraviolettkiirte suhtes, mille tagajärjeks on naha kuivus ning arvukalt kogu keha hajutatud tedretähnid ja valged laigud, eriti piirkondades, kus päike on kõige suurem, sealhulgas huuled.

    Sellel geneetilisel haigusel pole lõplikku ravi, kuid ravi võib ära hoida tüsistuste tekkimist ja seda tuleb järgida kogu elu.. 

    Naha suure tundlikkuse tõttu on inimestel, kellel on diagnoositud Xeroderma Pigmentosum, suurem võimalus pahaloomuliste kahjustuste või nahavähi tekkeks ning on oluline kasutada iga päev päikesekaitsetooteid üle 50 SPF ja sobivat riietust.

    Haigus ilmneb tavaliselt lapsepõlves ja seda võib märgata lapse suurema kalduvuse korral pärast mõneminutilist päikese käes viibimist lisaks sellele, et enne 2-aastaseid tedretäppe näol, kätel ja huultel on tõsiseid põletusi..

    Peamised sümptomid

    Xeroderma Pigmentoso esinemine on seotud geenide mutatsiooniga, mis vastutavad DNA paranemise eest pärast ultraviolettkiirgusega kokkupuudet. DNA parandamise protsessi muutumise tõttu võib inimene esineda Xeroderma Pigmentoso sümptomeid, mille raskusaste võib varieeruda sõltuvalt mõjutatud geenist ja mutatsiooni tüübist. Peamised sümptomid on:

    • Paljud freckles näol ja kogu kehas muutuvad päikese käes veelgi tumedamaks;
    • Raske põletus pärast mõne minuti päikese käes viibimist;
    • Päikese käes oleval nahal tekivad villid;
    • Tumedad või heledad laigud nahal;
    • Koorikute moodustumine nahal;
    • Kuiv nahk soomuste väljanägemisega;
    • Ülitundlikkus silmades.

    Sümptomid ilmnevad tavaliselt lapsepõlves kuni 10. eluaastani, kuid alates sellest vanusest võib inimesel ilmneda nahavähiga seotud sümptomeid. Siit saate teada, kuidas nahavähi sümptomeid tuvastada.

    Inimesed, kellel on sellised sümptomid, peaksid nahakahjustuste diagnoosimiseks ja analüüsimiseks konsulteerima dermatoloogiga ning alustama sobivat ravi.. 

    Kuidas ravi toimub

    Xeroderma Pigmentoso ravi tuleb teha vastavalt inimese tekitatud vigastuse tüübile.

    Pahaloomulised kahjustused:

    Pahaloomuliste kahjustuste korral võib kahjustuste progresseerumise vältimiseks soovitada paikset ravi, D-vitamiini suukaudset asendamist ja ennetavaid meetmeid, näiteks igapäevase kaitsevahendi kasutamine, millel on kõrge päikesekaitsefaktor, eelistades hilisõhtul või õhtul, kandke pikkade varrukatega ja pikkade pükstega riideid, UV-kaitsefaktoriga päikeseprille ja vältige luminofoorlampide kasutamist siseruumides. Vaadake ka, kuidas vältida nahavähki.

    Pahaloomulised kahjustused: 

    Pahaloomuliste tunnustega kahjustuste korral võib lisaks spetsiifilisele ravile osutuda vajalikuks operatsioon aja jooksul ilmnevate kahjustuste eemaldamiseks. Vaadake, kuidas nahavähi ravi toimub.