Koduleht » Haruldased haigused » Westi sündroom - mis see on, ravi ja ravi

    Westi sündroom - mis see on, ravi ja ravi

    Westi sündroom on haruldane haigus, mida iseloomustavad sagedased epilepsiahood, mis on poiste seas sagedamini levinud ja avaldub beebi esimesel eluaastal. Tavaliselt tekivad esimesed kriisid 3–5 elukuu jooksul, ehkki diagnoosi saab panna kuni 12 kuuni. 

    Seda sündroomi on 3 tüüpi, sümptomaatiline, idiopaatiline ja krüptogeenne ning sümptomaatilise sümptomi korral on lapsel selline põhjus, nagu laps oli pikka aega hingamata; krüptogeenne on siis, kui selle põhjustajaks on mõni muu ajuhaigus või kõrvalekalle, ja idiopaatiline, kui selle põhjust ei ole võimalik välja selgitada ja beebil võib olla normaalne motoorse areng, näiteks istudes ja roomates,.

    Peamised omadused 

    Selle sündroomi tunnusjoonteks on hilinenud psühhomotoorse arengu areng, igapäevased epilepsiahood (mõnikord rohkem kui 100), lisaks sellised testid nagu elektroentsefalogramm, mis kinnitavad kahtlust. Umbes 90% -l selle sündroomiga lastest on tavaliselt vaimne alaareng, autism ja suulised muutused on väga levinud. Bruksism, suu hingamine, hammaste valesti sulgemine ja gingiviit on nendel lastel kõige tavalisemad muutused.

    Kõige sagedamini mõjutavad selle sündroomi kandjat ka muud ajuhaigused, mis võivad ravi takistada, halvema arenguga ja raskesti kontrollitavad. Siiski on beebisid, kui nad täielikult taastuvad.

    Lääne sündroomi põhjused

    Selle haiguse põhjused, mis võivad olla põhjustatud mitmest tegurist, pole kindlalt teada, kuid kõige tavalisemad on probleemid sündides, näiteks peaaju hapnikuvaeguse puudumine sünnituse ajal või vahetult pärast sündi ja hüpoglükeemia.

    Mõned olukorrad, mis näivad seda sündroomi soosivana, on lisaks uimastite tarbimisele või raseduse ajal alkoholi liigtarbimisele lisaks aju väärarengutele, enneaegsetele sündidele, sepsisele, Angelmani sündroomile, insuldile või infektsioonidele nagu punetised või tsütomegaloviirus raseduse ajal. Teine põhjus on mutatsioon geenis Aristatideta seotud koduboks (ARX) X-kromosoomis.

    Westi sündroomi ravi

    Westi sündroomi ravi tuleb alustada nii kiiresti kui võimalik, sest epilepsiahoogude ajal võivad aju kannatada pöördumatult, kahjustades tõsiselt lapse tervist ja arengut.

    Lisaks füsioteraapiale ja hüdroteraapiale on alternatiivne ravi ka selliste ravimite kasutamine nagu adrenokortikotroopne hormoon (ACTH). Arst võib välja kirjutada selliseid ravimeid nagu naatriumvalproaat, vigabatriin, püridoksiin ja bensodiasepiinid.

    Westi sündroomil on ravi?

    Kõige lihtsamal juhul, kui Westi sündroom ei ole seotud teiste haigustega, kui see ei põhjusta sümptomeid, st kui selle põhjus pole teada, peetakse idiopaatiliseks Westi sündroomiks ja kui laps saab ravi alguses, varsti esimeste kriiside ilmnemisel saab haigust ravida, ilma füsioteraapia vajaduseta, ja lapsel võib olla normaalne areng.

    Kui beebil on muid kaasnevaid haigusi ja kui tema tervis on tõsine, ei saa seda haigust ravida, ehkki ravi võib pakkuda rohkem lohutust. Parim inimene, kes osutab, et beebi tervislik seisund on neuropeediaater, kes pärast kõigi eksamite hindamist oskab välja tuua kõige sobivamad ravimid ning vajaduse psühhomotoorse stimulatsiooni ja füsioteraapia seansside järele..