Maffucci sündroom
Maffucci sündroom on haruldane haigus, mis mõjutab nahka ja luid, põhjustades kõhre kasvajaid, luude deformatsioone ja naha tumedate kasvajate ilmnemist, mis on põhjustatud veresoonte ebanormaalsest kasvust.
Maffucci sündroomi põhjused need on geneetilised ja mõjutavad mehi ja naisi võrdselt. Üldiselt arenevad haiguse sümptomid lapseeas umbes 4-5-aastaselt.
A Maffucci sündroom ei ravi, Siiski võivad patsiendid saada haigussümptomite leevendamiseks ja elukvaliteedi parandamiseks ravi.
Maffucci sündroomi sümptomid
Maffucci sündroomi peamised sümptomid on:
- Healoomulised kasvajad käte, jalgade ja käte ja jalgade kõhredes;
- Luud muutuvad habras ja võivad kergesti murduda;
- Luude lühenemine;
- Hemangioomid, mis koosnevad väikestest tumedatest või sinakastest pehmetest kasvajatest nahal;
- Lühike kasv;
- Lihase puudus.
Maffucci sündroomiga inimestel võib tekkida luuvähk, eriti kolju-, aga ka munasarja- või maksavähk.
Maffucci sündroomi diagnoosimine Seda tehakse patsientide esitatud sümptomite füüsilise läbivaatuse ja analüüsi kaudu.
Maffucci sündroomi ravi
Maffucci sündroomi ravi seisneb haiguse sümptomite minimeerimises operatsiooni teel, et korrigeerida luude deformatsioone või lapse kasvu soodustavaid toidulisandeid.
Haigusest mõjutatud isikud peaksid regulaarselt konsulteerima ortopeediarstiga, et hinnata luude muutusi, luuvähi arengut ja ravida selle haiguse tagajärjel tekkinud luumurdusid. Naha hemangioomide ilmnemise ja arengu hindamiseks tuleks konsulteerida ka dermatoloogiga.
Patsientide jaoks on oluline regulaarsed füüsilised läbivaatused, radiograafia või CT-uuringud.
Pildid Maffucci sündroomist
Allikas: Haiguste tõrje ja ennetamise keskused
Foto 1: väikeste kasvajate esinemine sõrmede liigestes, mis on iseloomulikud Maffucci sündroomile;
Foto 2: hemangioom Maffucci sündroomiga patsiendi nahal.
Kasulik link:
- Hemangioom
- Proteuse sündroom
