Arnold-Chiari väärarengute tüübid, sümptomid ja ravi

Arnold-Chiari sündroom on haruldane geneetiline väärareng, mille puhul on häiritud kesknärvisüsteem ja mis võib põhjustada tasakaaluprobleeme, motoorse koordinatsiooni kaotust ja nägemisprobleeme.

See väärareng on naistel tavalisem ja ilmneb tavaliselt loote arengu ajal, kus teadmata põhjusel areneb väikeaju, mis on tasakaalu eest vastutav aju osa, sobimatult. Väikeaju arengu järgi võib Arnold-Chiari sündroomi jagada nelja tüüpi:

• Chiari I: See on lastel kõige sagedamini esinev tüüp ja see juhtub, kui väikeaju ulatub kolju põhjas olevasse avasse, mida nimetatakse foramen magnumiks, kus see peaks tavaliselt läbima ainult seljaaju;
• Chiari II: See juhtub siis, kui lisaks väikeajule laieneb ajutüve ka foramen magnumile. Seda tüüpi väärarengut on sagedamini näha spina bifidaga lastel, mis vastab seljaaju ja seda kaitsvate struktuuride arengu ebaõnnestumisele. Lisateave spina bifida kohta;
• Chiari III: See juhtub siis, kui väikeaju ja ajutüvi jõuavad lisaks foramen magnumile ka seljaaju, see väärareng on kõige tõsisem, hoolimata sellest, et see on haruldane;
• Chiari IV: See tüüp on samuti harva esinev ja eluga kokkusobimatu ning juhtub siis, kui vähki pole või kui väikeaju on puudulikult arenenud.

Diagnoosimine põhineb imago-testidel, nagu näiteks magnetresonantstomograafia või kompuutertomograafia, ja neuroloogilistel testidel, mille käigus teeb arst lisaks tasakaalule testid ka inimese motoorse ja tundliku võimekuse hindamiseks.

Peamised sümptomid

Mõnel selle väärarenguga sündinud lapsel ei pruugi noorukieas või täiskasvanueas sümptomeid ilmneda ega esineda, olles sagedamini alates 30. eluaastast. Sümptomid varieeruvad sõltuvalt närvisüsteemi haaratuse määrast ja võivad olla: 

• Emakakaelavalu;
• Lihasnõrkus;
• Tasakaaluraskus;
• Koordinatsiooni muutus;
• Tundlikkuse ja tuimuse kaotus;
• Visuaalne muutus;
• Peapööritus;
• Suurenenud pulss.

See väärareng toimub sagedamini loote arengu ajal, kuid harvemini võib see juhtuda täiskasvanueas olukorras, mis võib vähendada tserebrospinaalvedeliku hulka, näiteks infektsioonid, pea puhumine või kokkupuude mürgiste ainetega..

Neuroloogi poolt diagnoositud inimese esitatud sümptomite põhjal tehtud neuroloogilised uuringud, mis võimaldavad hinnata reflekse, tasakaalu ja koordinatsiooni ning analüüsida kompuutertomograafiat või magnetresonantstomograafiat.

Kuidas ravi toimub

Ravi toimub vastavalt sümptomitele ja nende tõsidusele ning selle eesmärk on leevendada sümptomeid ja vältida haiguse progresseerumist. Kui sümptomeid pole, pole tavaliselt ravi vaja. Mõnel juhul võib neuroloog soovitada valuvaigistavate ravimite kasutamist, näiteks Ibuprofeen.

Kui sümptomid ilmnevad ja on tõsisemad ning mõjutavad inimese elukvaliteeti, võib neuroloog soovitada kirurgilist protseduuri, mis viiakse läbi üldanesteesias, et seljaaju dekompresseerida ja vedelikku ringlusse lasta tserebrospinaalvedelik. Lisaks võib neuroloog soovitada füsioteraapiat või tegevusteraapiat motoorse koordinatsiooni, kõne ja koordinatsiooni parandamiseks.