Koduleht » Haruldased haigused » Hajus naha mastokotsütoos

    Hajus naha mastokotsütoos

    Hajus naha mastokütoos on haruldane haigus, mis on põhjustatud immuunreaktsiooni häiretest, kus nuumrakud (keha kaitserakud) kogunevad keha nahakudedesse või muudesse kudedesse, peamiselt luuüdis ja seedetraktis..

    Mastotsütoos võib piirduda nahaga või hõlmata teisi organeid, nagu magu, sooled, maks, põrn, lümfisõlmed ja luud. Ehkki harv, võib seda seostada raskete verehaigustega, nagu äge leukeemia, lümfoom, krooniline neutropeenia või mõni müeloproliferatiivne häire, nuumrakkude leukeemia ja agressiivne mastotsütoos.

    Mastotsütoosi sümptomid

    Mastotsütoosi sümptomiteks võivad olla:

    • Pigmenteerunud urtikaaria: väikesed punakaspruunid laigud nahal;
    • Peptiline haavand;
    • Juga oksendamine;
    • Krooniline kõhulahtisus;
    • Kõhuvalu.
    • Püsti tõustes pearinglus;
    • Uinuvad huuled ja sõrmeotsad.

    Diagnoosi kinnitavad histamiini või prostaglandiini D2 kõrge sisaldus 24-tunnises uriinis, kogutud vahetult pärast kriisi ja nuumrakkude arvu suurenemine nahakahjustuses (histoloogia).

    Mastotsütoosi ravi

    Mastotsütoosi ravitakse 2 tüüpi antihistamiinikumide sissevõtmisega: histamiini retseptori blokaatorid 1, tüüpi, mida kasutatakse allergia raviks, ja histamiini retseptori blokaatorid 2, tüüp, mida kasutatakse peptiliste haavandite ravis. Kui aga mastotsütoosi seostatakse tõsise kaasneva häirega, on ravi palju keerukam.

    Lastel esinev mastotsütoos ravib mõnikord ennast.