Hugles-Stovini sündroomi sümptomid ja ravi
Hugles-stovini sündroom on väga haruldane ja tõsine haigus, mis põhjustab kopsuarteris mitmeid aneurüsme ja elu jooksul mitmeid süvaveenide tromboosi juhtumeid. Alates selle haiguse esimesest kirjeldusest kogu maailmas on 2013. aastaks diagnoositud vähem kui 40 inimest.
Haigus võib esineda kolmes erinevas staadiumis, kus esimene ilmneb tavaliselt tromboflebiidiga, teine etapp kopsu aneurüsmidega ning kolmandat ja viimast staadiumi iseloomustab aneurismi rebend, mis võib põhjustada verise köha ja surma.
Kõige sobivam arst selle haiguse diagnoosimiseks ja raviks on reumatoloog ja ehkki selle põhjus pole veel täielikult teada, arvatakse, et see võib olla seotud süsteemse vaskuliidiga.
Sümptomid
Hugles-stovini sümptomiteks on:
- Vere köha;
- Hingamisraskused;
- Õhupuudus;
- Peavalu;
- Kõrge püsiv palavik;
- Umbes 10% kaalukaotus ilma nähtava põhjuseta;
- Papilledema, mis on optilise papilla laienemine, mis kujutab aju rõhu suurenemist;
- Turse ja tugev valu vasikas;
- Topeltnägemine ja
- Krambid.
Tavaliselt on Hugles-stovini sündroomiga inimesel sümptomeid aastaid ja sündroomi võib isegi segi ajada Behçeti tõvega ning mõnede teadlaste arvates on see sündroom Behçeti tõvest tegelikult mittetäielik versioon..
Seda haigust diagnoositakse harva lapseeas ja seda saab diagnoosida noorukieas või täiskasvanueas pärast ülalnimetatud sümptomite ilmnemist ja selliste testide tegemist nagu vereanalüüsid, rindkere röntgenikiirgus, MRI või pea ja rindkere kompuutertomograafia lisaks vere ja südame vereringe kontrollimiseks doppleri ultraheli. Puudub diagnostiline kriteerium ja arst peaks seda sündroomi kahtlustama selle sarnasuse tõttu Bechçeti tõvega, kuid ilma kõigi selle tunnusteta.
Selle sündroomiga diagnoositud inimeste vanus varieerub vahemikus 12 kuni 48 aastat.
Ravi
Hugles-Stovini sündroomi ravi ei ole väga spetsiifiline, kuid arst võib soovitada kasutada kortikosteroide nagu hüdrokortisoon või prednisoon, antikoagulante nagu enoksapariin, pulsiteraapiat ja immunosupressante nagu Infliksimab või Adalimumab, mis võivad vähendada aneurüsmide riski ja ka tagajärgi. ja tromboos, parandades seeläbi elukvaliteeti ja vähendades surmaohtu.
Tüsistused
Hugles-Stovini sündroomi võib olla keeruline ravida ja selle suremus on kõrge, kuna haiguse põhjus pole teada ja seetõttu ei pruugi ravi olla piisav haigestunud inimese tervise säilitamiseks. Kuna kogu maailmas on diagnoositud vähe juhtumeid, pole arstid tavaliselt selle haigusega kursis, mis võib diagnoosimise ja ravi raskendada..
Lisaks tuleks antikoagulante kasutada väga ettevaatlikult, kuna mõnel juhul võivad need pärast aneurüsmi rebenemist suurendada verejooksu riski ja vere leke võib olla nii suur, et see hoiab ära elu säilimise.
